이전에는 생소하게 들렸던 병이었는데 요즘은 제 주위뿐만 아니라 유명 연예인들도 림프종 치료를 받고 있는 소식을 종종 듣습니다. 듣기는 들어본 암인데 다른 암에 비해 확실히 뭔지 잘 모르시는 분들이 많아 림프종에 대해 정리하였습니다.
1. 정의
림프종은 면역계인 림프 조직에서 발생하는 악성 종양으로 혈액암 가운데 가장 흔합니다. 림프 조직은 목, 겨드랑이, 복부, 골반, 사타구니 등에 존재하는 림프절을 비롯하여 비장, 흉선, 편도 등이 포함됩니다. 림프 조직은 전신에 분포하고 있기 때문에 머리카락, 손톱, 발톱을 제외한 몸의 어느 부위에서 발생할 수 있습니다. 우리가 흔히 알고 있는 혈액암 중에 백혈병과 림프종은 약간 다릅니다. 백혈병은 골수에서 암이 발생하여 전신으로 전이되며, 림프종은 림프 조직에서 발생하여 림프 조직이나 혈액을 타고 골수, 간, 비장 등으로 침범하게 되면 백혈병과 유사한 증상을 보일 수 있습니다.
2. 증상
2.1. 림프절 비대
림프종의 가장 흔한 증상은 림프절 비대(림프절이 커지는 것)로 덩어리가 만져져서 오는 경우가 많습니다. 림프절이 커지는 경우는 편도선처럼 감염되어서 붓는 경우도 있습니다. 이 경우에는 시간이 지나면서 감염이 조절되면 림프절은 다시 작아집니다. 하지만 림프종은 시간이 지날수록 림프절은 점차 커집니다. 커진 림프절은 흔히 단단해지며 통증은 없고, 눌렀을 때도 통증이 없습니다.
2.2. B증상
또 다른 증상으로는 병이 많이 진행된 경우에는 다음과 같은 B 증상이 있습니다.
- 진단 전 6개월 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소하거나,
- 특별한 원인 없이 열이 지속하거나,
- 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도로 야간에 식은땀이 나는 경우
위의 증상이 있는 경우는 증상이 없을 때보다 비교적 예후가 나쁜 경향이 있습니다.
3. 진단과 검사
3.1. 진찰
검사 전에 먼저 기본적으로 진찰부터 합니다. 림프절 비대가 나타난 부위의 림프절의 크기, 질감 및 압통 여부를 관찰합니다. 림프종의 특징은 통증을 못 느끼고 눌러도 아프지 않고 마치 고무지우개를 만지는 듯한 촉감의 림프절 비대입니다. 또한 전신상태, 피부의 이상, 발열, 빈혈, 출혈경향, 간비대, 비장 종대 유무 등을 면밀히 관찰합니다. 종격동 부위의 침범이 있는 경우 상대정맥증후군으로 얼굴이 붓고, 목정맥이 팽창했는지, 가슴 부위 피부에 정맥이 돌출되었는지 등 살핍니다.
3.2. 확진검사
조직검사
림프종 암세포의 종류도 아주 다양합니다. 림프종이 맞는지, 림프종 암세포는 무엇인지 확인하기 위해서 반드시 조직검사를 해야 합니다. 조직검사는 덩어리 혹은 림프절 전체를 떼어내는 절제 조직검사와 굵은 바늘을 이용하는 중심부 바늘 조직검사가 있습니다만, 원칙은 절제 조직검사입니다. 림프종은 그 종류가 매우 다양하고, 종류에 따라 예후 및 치료가 달라지기 때문에 병리과 전문의에 의한 세밀한 진단이 필요하며, 림프종 세포의 형태 및 면역학적 특성 등을 관찰하여 최종적으로 진단하게 됩니다. 결과를 확인하기까지 조직을 얻은 뒤 대개 1주일 정도 소요됩니다.
갑상선암, 유방암, 림프절 전이암 등에서 세침 흡인 검사를 통해 수월하게 진단할 수 있습니다만, 림프종은 세침 흡인 검사만으로는 진단을 확정하기 힘듭니다. 이는 대부분의 림프종의 악성 세포가 정상세포와 모양이 비슷하고 구분이 어렵기 때문입니다.
3.3. 병기 결정을 위한 검사
적절한 치료를 위해선 림프종이 얼마나 진행되었는지 평가하는 것이 매우 중요합니다.
혈액검사
- 일반혈액검사(CBC)
혈액 내 혈구의 수를 측정하는 검사로 혈구에는 백혈구, 적혈구, 혈소판이 있습니다. 전신상태를 전반적으로 평가하는데 중요하고, 항암 치료할 때도 치료받을 수 있는 상태인지 결정할 때 참조합니다.
- 젖산탈수효소(LDH)
LDH는 세포 내 존재하는 단백질의 일종으로 세포가 손상되면 혈액 내로 LDH가 유출됩니다. 다른 원인에 의해 증가할 수 있으나, 림프종으로 인해 LDH가 증가한 경우 림프종이 많이 진행되었음을 추측할 수 있습니다.
- 요산(Uric acid)
림프종이 심하게 진행된 환자가 항암치료를 시작하게 되면 많은 림프종 세포들이 아주 빨리 사멸하면서 세포 대사산물이 혈액으로 유출되고 이것이 배출되지 못한 채 체내에 정체하는 경우도 있는데 이를 '종양용해증후군'이라고 합니다. 이는 신장의 손상을 일으키며 심각한 전해질 장애를 유발할 수 도 있습니다. 요산 수치를 치료 전, 치료 중에 필요시 측정함으로써 '종양용해증후군'의 발생 가능성과 진행 정도를 아는데 도움됩니다.
- B형과 C형 간염검사
림프종의 치료약제들 중 리툭시맙(Rituximab)과 같은 특정 치료제는 과거 B형 간염 환자들도 B형 간염을 재활성를 일으킬 수도 있습니다. 시작 전 B형 간염 여부를 미리 파악하여 결과에 따라 예방적 항바이러스제 치료를 함께 시작합니다. 일부 림프종은 C형 간염 바이러스와도 관련성이 알려져 필수적으로 검사하고 있습니다.
- 사람면역결핍바이러스(HIV)
특정 아형의 림프종은 HIV와 매우 관련성이 높습니다. 감염이 확인되면, HIV에 대한 치료가 함께 이루어져야 림프종 치료를 진행할 시 그 효과를 높일 수 있습니다.
- β2-저분자글로불린(β2-Microglobulin)
이는 인체 내 거의 모든 세포의 표면에 존재하는 단백질입니다. 일부 림프종에서는 림프종이 많이 진행되었을 때, β2-저분자글로불린의 농도가 증가하며, 그 수치가 림프종의 예후와 연관된다고 보고되고 있습니다.
컴퓨터단층촬영(CT)
림프종이 어느 부위에 어느 정도 침범되었는지, 림프종의 모양 및 크기 등 구조적인 특징을 파악할 수 있는 검사입니다. 주로 복부/골반부, 가슴, 목 부위를 촬영하며, 필요에 따라 특저 부위를 추가적으로 촬영할 수 있습니다.
양전자방출단층촬영-컴퓨터단층촬영(PET-CT)
양전자를 방출하는 방사선 의약품을 종양의 성장에 필요한 포도당 등의 성분에 부착하여 체내에 투약합니다. 종양이 침범한 곳은 포도당에 부착된 방사선 의약품이 해당 부위에 몰려 양전자를 많이 방출하는데 이렇게 방출되는 양전자의 분포를 촬영하는 것을 양전자방출단층촬영(PET)이라고 합니다. 현재는 더 정확한 림프종의 존재 여부 파악을 위하여 CT와 PET을 함께 촬영하는 PET-CT를 촬영하는 경우가 대부분입니다.
- 림프종을 처음 진단할 때 림프종의 분포 범위를 확인하고 병기를 판단하기 위하여 촬영합니다.
- 항암치료의 중간 그리고 최종 반응 검사를 위해 촬영합니다.
- 림프종의 재발이나 진행이 강력히 의심될 때 촬영합니다.
골수검사
골수는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등과 같은 혈액세포를 만드는 조혈기관입니다. 뼛 속에 존재하는 골수라는 공간에 있는 혈액을 뽑아내는 검사로 주로 골반뼈에서 시행하며, 골수의 침범 여부를 확인하기 위한 검사입니다. 림프종 환자의 20~40%에서 골수 침범이 발견됩니다.
요추천자
중추신경(뇌와 척수)계의 침범 유무 확인이 필요한 경우에 시행합니다. 이 검사는 허리 부분의 척추 뼈 사이 부분을 국소마취한 후 가느다란 바늘을 넣어 뇌척수액을 얻는 검사입니다. 이 검사는 위 검사의 결과에 따라 중추신경계 침범 가능성이 높은 경우에만 시행합니다.
4. 예후
림프종은 다른 암과는 달리 예후를 수치화할 수 있는 지표가 있습니다.
국제예후지표 (International Prognostic Index)
세계 여러 센터에서 림프종 예후에 관련된 중요한 인자들을 찾아내고, 이 인자들을 이용하여 림프종 환자의 예후를 수치화한 지표입니다. 대표적인 국제예후지표는 다음 다섯 가지 예후 인자입니다.
1. 환자의 나이 (60세 이상) | 1점 |
2. 혈청 내 젖산탈수소효소치 (LDH) 상승 | 1점 |
3. 환자의 활동능력상태 (ECOG 2 이상) | 1점 |
4. 질병의 병기 (Ann Arbor분류 3기 이상) | 1점 |
5. 림프절 외 병변 (2개 이상) | 1점 |
총합 점수 | 0 ~5점 |
0~1점 : 저위험군
2~3점 : 중간위험군
4~5점 : 고위험군
각 예후마다 그 인자가 있는 경우, 각 1점씩 주어 점수화한 것입니다. 총합 점수가 높을수록 예후가 나쁜 것을 의미합니다.
점수가 낮은 저위험군일수록 치료 반응이 좋고 재발 위험이 낮으며 장기 생존율이 높습니다. 점수가 높은 고위험군일수록 치료 반응이 떨어지고 재발 위험이 높으며 장기 생존율이 낮은 편입니다. 이러한 예후 지표를 참조하여 치료의 방법이나 강도를 선택하게 됩니다.
림프종의 종류는 아주 다양합니다. 크게 비호지킨림프종과 호지킨림프종으로 2가지로 분류할 수 있으며 여기서 더 세분화됩니다. 이에 대한 내용은 다음 포스팅에 담도록 하겠습니다.
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